Objetivo: los estudios in vitro, que buscan intermediarios de la degradación mitocondrial de ácidos grasos, facilitan el diagnóstico de alteraciones hereditarias o adquiridas en esa ruta metabólica, el presente estudio analiza la produccion de metabolitos en fibroblastos incubados con acido oleico deuterado. Materiales y métodos: fibroblastos de personas sin antecedentes de alteraciones metabólicas, fueron incubados en presencia de ácido oléico deuterado, y sus metabolitos fueron analizados mediante cromatografía de gases acoplada a espectrometría de masas (GC-MS) Resultados: Se encontró un perfil característico luego de la incubación de este sustrato por fibroblastos. Conclusiones: Este sustrato podría ser usado para realizar estudios in vitro de algunas deficiencias de la β-oxidació mitocondrial de ácidos grasos, mediante la comparación de fibroblastos normales vs fibroblastos de pacientes que presenten deficiciencias de esa vía metabólica.

 

Objective: In vitro studies for searching intermediates of mitochondrial fatty acid degradation,are a tool for diagnosis of hereditary or adquired alterations of the above mentionedmetabolic pathway. The present work analizes the metabolite production in fibroblastsincubated with deuterated oleic acid. Materials and methods: fibroblasts of personswithout antecedents of metabolic alterations, were incubated with deuterated oleic acidand its metabolites were analyzed using gas chromatograpy-mass spectrometry (GCMS).Results. It was found a characteristic profile after incubation of fibroblats with thissubstrate. Conclusion: this substrate could be used to perform in vitro studies of somemitochondrial fatty acid β-oxidación deficiencies, by comparison of normal fibroblastsvs fibroblats of patients who present defiencies of the above named metabolic pathway

 

 

Objetivo: los estudios in vitro, que buscan intermediarios de la degradación mitocondrial de ácidos grasos, facilitan el diagnóstico de alteraciones hereditarias o adquiridas en esa ruta metabólica, el presente estudio analiza la produccion de metabolitos en fibroblastos incubados con acido oleico deuterado. Materiales y métodos: fibroblastos de personas sin antecedentes de alteraciones metabólicas, fueron incubados en presencia de ácido oléico deuterado, y sus metabolitos fueron analizados mediante cromatografía de gases acoplada a espectrometría de masas (GC-MS) Resultados: Se encontró un perfil característico luego de la incubación de este sustrato por fibroblastos. Conclusiones: Este sustrato podría ser usado para realizar estudios in vitro de algunas deficiencias de la β-oxidació mitocondrial de ácidos grasos, mediante la comparación de fibroblastos normales vs fibroblastos de pacientes que presenten deficiciencias de esa vía metabólica.

 

Objective: In vitro studies for searching intermediates of mitochondrial fatty acid degradation,are a tool for diagnosis of hereditary or adquired alterations of the above mentionedmetabolic pathway. The present work analizes the metabolite production in fibroblastsincubated with deuterated oleic acid. Materials and methods: fibroblasts of personswithout antecedents of metabolic alterations, were incubated with deuterated oleic acidand its metabolites were analyzed using gas chromatograpy-mass spectrometry (GCMS).Results. It was found a characteristic profile after incubation of fibroblats with thissubstrate. Conclusion: this substrate could be used to perform in vitro studies of somemitochondrial fatty acid β-oxidación deficiencies, by comparison of normal fibroblastsvs fibroblats of patients who present defiencies of the above named metabolic pathway