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VIII, 263 p. 33 ilustraciones, 14 ilustraciones en color. |
| Resumen: |
Este volumen describe la patogénesis y fisiopatología de varias enfermedades pulmonares, así como su tratamiento. También analiza las bases genéticas y biológicas moleculares subyacentes, que abren el camino a nuevos tratamientos para estas afecciones. Se centra en el tratamiento de la fibrosis quística, incluidas terapias moduladoras del CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística), terapias con medicamentos que aumentan el líquido de la superficie de las vías respiratorias, así como terapias antiinflamatorias y antiinfecciosas. Otros temas incluyen la terapia a largo plazo con macrólidos en dosis bajas para la panbronquiolitis difusa; nuevos agentes para la fibrosis pulmonar idiopática previamente intratable; posibles nuevos tratamientos para la proteinosis alveolar pulmonar (PAP); y múltiples objetivos terapéuticos novedosos para el tratamiento de la linfangiomiomatosis. La investigación sobre estas afecciones ha dado lugar a importantes avances en nuestra comprensión de las bases genéticas y moleculares subyacentes de esta enfermedad, y a mejoras espectaculares en la supervivencia y la calidad de vida de las personas afectadas. |
Treatment of Cystic Fibrosis and Other Rare Lung Diseases
